很多人不懂得肥厚性非梗阻心肌病的病因,現實上惹起這種疾病有一部分的遺傳要素,並且假如說內分泌混亂的話,也會招致這種疾病產生,罕見的有呼吸艱苦乏力,頭暈,心力弱竭等這些癥狀。
一、病因
本病的病因不是很明白,可能要素有:
1.遺傳
一個家屬中可有多人發病,提示與遺傳有關。Matsumori發明本病HLADRW4檢出率高達73.3%,對比組檢出率極低。HLADR體系是遺傳基因之一,對免疫反應有調理感化,闡明本病與遺傳有關。
2.內分泌混亂
嗜鉻細胞瘤患者並存肥厚型心肌病者較多,人類靜脈滴注大年夜量去甲腎上腺素可致心肌壞逝世。植物實驗,靜脈滴注兒茶酚胺可致心肌肥厚。因此有人認為肥厚型心肌病是內分泌混亂所致。
二、臨床表示
起病多遲緩。約1/3有家屬史。癥狀大年夜多開端於30歲早年。男女同樣罹患。
1.癥狀
(1)呼吸艱苦多在勞累後呈現,是因為左心室順應性減低,舒張末期壓降低,繼而肺靜脈壓降低,肺淤血之故。與室間隔肥厚伴存的二尖瓣封閉不全可減輕肺淤血。
(2)心前區痛多在勞累後呈現,似心絞痛,但可不典範,是因為肥厚的心肌需氧增加而冠狀動脈供血絕對缺乏所致。
(3)乏力、頭暈與昏迷多在活動時產生,是因為心率加快,使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進一步收縮,減輕充盈缺乏,心排血量減低。活動或情感沖動時因為交感神經感化使肥厚的心肌緊縮加強,減輕流出道梗阻,心排血量驟減而惹起癥狀。
(4)心悸因為心功能減退或心律變態所致。
(5)心力弱竭多見於晚期患者,因為心肌順應性減低,心室舒張末期壓明顯增高,繼而心房壓降低,且常合併心房顫動。晚期患者心肌纖維化廣泛,心室緊縮功能也減弱,易產生心力弱竭與猝逝世。