被間質纖維化的臨床表示，我們應當注重懂得，如許才可能及時發明病症及時處理，患者平日會表示為停止性氣急或許是乾咳少痰，以及低氧血症，呼吸艱苦的癥狀。
一、臨床表示
起病藏匿，停止性減輕。表示為停止性氣急，乾咳少痰或大年夜批白黏痰，晚期呈現以低氧血症為主的呼吸衰竭。查體可見胸廓呼吸活動減弱，雙肺可聞及細濕羅音或捻發音。有差別程度紫紺跟杵狀指。晚期可呈現右心衰竭體征。
二、診斷
1．停止性氣急、於咳、肺部濕羅音或捻發音。
2．x線檢查：晚期呈毛玻璃狀，典範改變瀰漫性線條狀、結節狀、雲絮樣、網狀暗影、肺容積縮小。
3．實驗室檢查：可見ESR、LDH增高，一般無特別意思。
4．肺功能檢查：可見肺容量增加、彌散功能降落跟低氧血症。
5．肺構造活檢供給病理學根據。本病應注意與喘氣性支氣管炎辨別。
實驗室檢查為非特異性變更，可能有血沉加快、血乳酸脫氫酶增高跟丙種球蛋白增高；有10%-26%的患者類風濕因子跟抗核抗體陽性。
三、診斷標準
（一）確診標準一：
1、外科肺活檢表現構造學符合壹般間質性肺炎的改變。
2、同時具有下列前提：①打消其他已知的可惹起ILD的疾病，如藥物中毒、職業情況性接觸跟結締構造病等；②肺功能檢查無限制性通氣功能妨礙伴彌散功能降落；③慣例X線胸片或HRCT表現雙下肺跟肋膜下分布為主的網狀改變或伴蜂窩肺，可伴有大年夜批磨玻璃樣暗影。
（二）確診標準二：無外科肺活檢時，須要符合下列全部4條重要指標跟3條以上的主要指標。
1、重要指標：①除外已知原因的ILD，如某些藥物毒性感化、職業情況接觸史跟結締構造病等；②肺功能表示異常，包含限制性通氣功能妨礙[肺活量（VC）增加，而FEV1/FVC正常或增加]跟（或）氣體交換妨礙；③胸部HRCT表示為雙下肺跟肋膜下分布為主的網狀改變或蜂窩肺，可伴有大年夜批磨玻璃樣暗影；④TBLB或BALF檢查不支撐其他疾病的診斷。