信賴昔時夜家聽見本人腦袋中長出腫瘤的話,都會非常驚恐,因為腦袋中長出的腫瘤大年夜少數時間都是惡性腫瘤,這些腫瘤會越長越大年夜,壓榨到腦袋中的其他神經,影響到一團體的正常生活。而顱內血管外皮瘤就是一種腦袋中會長出的腫瘤,因此當一團體患了顱內血管外皮瘤的話,這個疾病嚴重嗎?
顱內血管外皮瘤(hemangiopericytomaHPC)罕見臨床癥狀為頭痛、頭暈跟部分腦、顱神禁受壓癥狀。產生在前顱窩,中顱窩,後顱窩,頂葉大年夜腦鐮旁,均與腦膜廣基相連。均有差別程度的水腫,佔位效應明顯,無腦積水。
HPC的病理巨檢所見與腦膜瘤類似,只是其質地較軟,光彩鮮紅,血供豐富。光鏡見瘤構造內血竇、血管豐富,管壁薄,竇間充斥多角形瘤細胞,瀰漫陳列。胞核圓形或稍不規矩、染色深、易見核決裂像,胞漿少可呈空泡狀。血管跟細胞間網狀纖維豐富。少數病理可找到腦膜上皮團,但從未見到漩渦狀構造跟砂粒體等腦膜瘤之特徵構造。病理學上呈惡性表示。
Guthrie等認為HPC的臨床表示及病變產生部位與腦膜瘤類似,本組病案的臨床癥狀亦無特異性,其表示與腦膜瘤類似。Uttley不典範腦膜瘤(包含血管瘤性腦膜瘤)停止比較,發明兩者的產生部位略有差別,HPC重要產生在小腦幕,而不典範腦膜瘤重要產生在大年夜腦鐮。HPC術後易複發。Brunori等報道的9例有3例複發,其中1例距初次手術15年。本組中有2例複發,距初次手術最長時光為7年。
HPC的CT平掃為等跟高密度的分葉狀腫塊,腫塊無鈣化。CT檢查時,平掃表示為高低混淆密度的分葉狀無鈣化腫塊;瘤周均有差別程度的水腫跟佔位效應,均與腦膜廣基相連。加強時病灶明顯強化,但其外部低密度區無強化。本組有2例可見壓榨性骨接收。HPC因其存在侵襲性,一般不會惹起骨質增生,本組6例均未見骨質增生。
在PDWI上為稍高旌旗燈號,在T2WI上以稍長T2旌旗燈號為主的混淆旌旗燈號影:其內可見囊變區跟血管流空旌旗燈號影;注入對比劑後病灶明顯強化,可見明顯的「腦膜尾征」。為腫塊,界限明白,附著於硬膜且血液供給豐富,術中的出血量要大年夜於腦膜瘤,腦膜瘤的血供重要來自頸外動脈分支,而HPC常由頸外動脈分支跟頸內動脈分支或椎動脈分支同時供血。血管造影均表示為富血供腫瘤,動脈晚期顯影,在毛細血管期濃染。中顱窩的腫瘤表現重要血供來自頸外動脈分支,部分來自頸內動脈分支;1例後顱窩的腫瘤血供重要來自椎動脈分支,部分來自頸外動脈分支。
肉目擊腫瘤呈暗白色,質軟、無包膜,鏡下見腫瘤由更生血管與間質構成,血管口徑大小不一,內皮細胞狀況正常。外皮細胞間變、增生,不規矩地陳列於血管四周,並壓榨血管。外皮細胞為圓形、卵形或紡錘形,胞核大年夜深染,染色質細緻,胞漿豐富,嗜酸性,而惡性細胞核大小不一,異型性明顯,決裂像多見,胞漿嗜銀染色。可見網狀纖維分布細胞間。臨床上辨別診斷要與骨肉瘤、纖維肉瘤、滑膜肉瘤、軟骨肉瘤、轉移瘤辨別。
醫治方法:手術廣泛切除瘤骨,輔儀以化療、放療。預後一般較響應的要好。